Регистрация клиента
Пройдите простую регистрацию.
Фамилия*:
Имя*:
Отчество*:
Пол*: Мужчина Женщина
E-mail*:
Пароль*:
Еще раз*:
Телефон (моб.)*:
(прим. +71234567890)

телефон потребуется для отправки уведомления о записи на прием. Если номер указан неверно, Вы не сможете записаться на прием онлайн
Оформление заказа
Патронаж Москва, Ленинский пр-т д.42 к.2 Список анализов
/ Главная / Дома престарелых / Диагнозы и лечение в доме престарелых

Хорея Гентингтона


Хорея Гентингтона представляет собой наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, которое характеризуется непроизвольными движениями конечностей и мимических мышц (хореический гиперкинез), деменцией, психическими нарушениями. В большинстве случаев патология возникает в возрасте 30-50 лет, чаще у мужчин. Редко болезнь развивается у детей – ювенильная форма хореи. Этиологическое лечение недуга не разработано, для облегчения нарушения движений применяют симптоматическую терапию. Прогноз для жизни неблагоприятен, смертельный исход наступает через 10-15 лет после начала заболевания.

Причины


Хорея Гентингтона развивается вследствие мутации генов, которая способствует нарушению синтеза белка в нервной ткани. Накопление дефектного белка в клетках головного мозга вызывает гибель нейронов, что приводит к хореическим гиперкинезам и нарушению когнитивной деятельности. Заболевание передается от родителей к детям, тип наследования – аутосомно-доминантный. Это означает, что если у одного из родителей есть мутированный ген в ДНК, то вероятность рождения больных потомков превышает 50%.

Клиническая картина


Хорея Гентингтона прогрессирует медленно с постепенным нарастанием клинических признаков. При возникновении недуга у взрослых преобладают хореические гиперкинезы и психические нарушения. Манифестация болезни у детей встречается в 10% случаев, сопровождается снижением мышечного тонуса и судорогами.

Симптомы хореи Гентингтона:
  • начальные клинические признаки – суетливость, неусидчивость;
  • непроизвольное сокращение мимических мышц (гримасы, поднимание и опускание бровей, раздувание щек);
  • асимметричные непроизвольные движения руками, ногами, головой;
  • изменение походки («танцующая» походка);
  • снижение внимания и мыслительной деятельности, нарушение памяти;
  • деменция, нарушение узнавания людей и предметов;
  • изменение речи, сложности с артикуляцией звуков, речь сопровождается вздохами и причмокиваниями;
  • повышенная возбудимость, раздражительность, обидчивость;
  • бредовые идеи, слуховые и зрительные галлюцинации;
  • гиперсексуальность, усиление пагубных привычек (алкогольная или наркотическая зависимость);
  • склонность к суициду;
  • снижение мышечного тонуса.
В начале развития патологии больные могут усилием воли подавлять гиперкинезы, по мере прогрессирования болезни контроль за непроизвольными движениями снижается. Пациенты становятся инвалидами, не могут самостоятельно ухаживать за собой и принимать пищу. Продолжительность жизни снижается, особенно при возникновении заболевания в детском и молодом возрасте. Больные чаще умирают от осложнений со стороны легких и сердечно-сосудистой системы.

Диагностика


Заболевание выявляют при помощи инструментальных и генетических методов диагностики. Для обнаружения дегенеративных изменений головного мозга назначают:
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию.
Генетические анализы направлены на выявление мутантного гена. Обследование применяют для уточнения диагноза, дифференциальной диагностики с другими дегенеративными заболеваниями, предупреждения риска рождения больных детей в семьях с неблагоприятным наследственным анамнезом. Носителям мутантного гена или больным хореей Гентингтона не рекомендуют планирование детей. Это позволяет снизить вероятность рождение ребенка с неизлечимым заболеванием.

Лечебная тактика


В современной медицине до сих пор не разработано этиологическое лечение, которое способно остановить развитие хореи. В терапии применяют симптоматические методы для облегчения общего состояния, улучшения двигательной активности и психической деятельности. Назначают лекарственные препараты из группы нейролептиков с антидопаминергическим действием: резерпин, галоперидол.

По мере прогрессирования болезни пациенты нуждаются в постороннем уходе. Психологическая поддержка родственников или социальных работников имеет весомое значение для предупреждения суицидальных попыток больных и развития депрессивного состояния. При хорошем уходе и своевременном лечении пациенты могут прожить более 15 лет после возникновения первых симптомов заболевания.
© Patronage.ru 2011-2020 - Все права защищены
** Размещенная на сайте информация и прейскуранты не являются публичной офертой.